Nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom: Kombination von Wassereinlagerungen, Verlust von Körpereiweiß mit dem Urin und Eiweißmangel im Blut aufgrund einer akuten oder chronischen Nierenschädigung. Auslöser sind verschiedene akute oder chronische (Nieren-)Krankheiten. Lässt sich die Ursache beseitigen, verschwindet meist auch das nephrotische Syndrom. Eine besonders gute Prognose haben Kinder, bei denen sich ein nephrotisches Syndrom aus einer Glomerulonephritis entwickelt hat. Schlechtere Aussichten haben Patienten mit einer Antibasalmembran-Glomerulonephritis sowie Diabetiker. Bei ihnen führt das nephrotische Syndrom nicht selten zum chronischen Nierenversagen mit Dialysepflicht.

Symptome und Leitbeschwerden

• Ödeme, vor allem in Beinen (Knöchel), Armen und Gesicht (Augenlider)
• Gewichtszunahme, bedingt durch die Wassereinlagerungen
• Schaumiger Urin
• Neigung zu Thrombosen (Blutgerinnseln)
• Erhöhter Blutdruck
• Infektanfälligkeit.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen bei

• Wassereinlagerungen in Armen, Beinen oder Gesicht
• unerklärlicher Gewichtszunahme
• schaumigem Urin.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Gesunde Nieren besitzen mit den Nierenkörperchen ein Filtersystem, das große Moleküle wie z. B. Eiweiße zurückhält und Wasser sowie kleinere Stoffe (z. B. Mineralien) durchlässt. Eiweiße verhalten sich in den Blutgefäßen wie ein Schwamm, der Wasser aufsaugt und bindet, und sorgen so dafür, dass der Wasserhaushalt von Blutgefäßen und Körpergewebe im Gleichgewicht bleibt. Beim nephrotischen Syndrom entstehen im Filtersystem der Niere "Lecks". Durch diese Lecks gehen große Mengen an Eiweiß über den Urin verloren. Diese Eiweiße sind es auch, die den Urin schaumig werden lassen. Infolge des starken Eiweißverlusts verlagert sich Flüssigkeit aus den Blutgefäßen ins Körpergewebe, das zu Ödemen an Beinen, Armen und im Gesicht führt. Die Wassereinlagerungen machen sich oft als erstes an den Augenlidern bemerkbar, da das Bindegewebe am Auge besonders locker ist.

Weitere Folgen eines nephrotischen Syndroms entstehen durch den Verlust wichtiger Proteine über die Niere:

• erhöhte Infektanfälligkeit durch den Mangel an Immunglobulinen
• Thromboseneigung durch den vermehrten Verlust von Antithrombin-III
• Hyperlipidämie mit einem erhöhten Anteil von Cholesterin und Triglyceriden durch den Verlust bestimmter Transportproteine
• Knochenerweichung durch Verlust von Vitamin D.

Ursachen

In ~ 75 % der Fälle entsteht das nephrotische Syndrom infolge einer Glomerulonephritis. Andere Ursachen sind Langzeitschäden des Diabetes wie die diabetische Nephropathie, aber auch die Nephrosklerose und die Amyloidose.

Diagnosesicherung

Am einfachsten ist der Nachweis von Eiweiß im Urin mit einem Urin-Teststreifen. Zur genaueren Untersuchung zieht der Arzt verschiedene Urin- und Blutuntersuchungen heran:

• Urinuntersuchungen
• 24-Stunden-Sammelurin: Messung des ausgeschiedenen Gesamteiweiß (normal ist ein Wert unter 150 mg, beim nephrotischen Syndrom werden über 3000 mg/24 ausgeschieden)
• Eiweißelektropherese: Prüfung der Zusammensetzung der Eiweiße im Urin. Größe und Art der Eiweiße geben dem Arzt Hinweise über einen Nierenschaden
• Urinsediment: mikroskopische Untersuchung der festen Bestandteile des Urins auf Eiweiß und Fettkörperchen in Zylindern und Zellen
• Blutuntersuchungen

• Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Antithrombin III
• Eiweißelektrophorese mit Aufschlüsselung der Zusammensetzung verschiedener Eiweiße im Blut
• Triglyceride, Cholesterin
• Blutbild
• Nierenwerte zur Prüfung der Nierenfunktion (Kreatinin, Cystatin)

Im Ultraschall erkennt der Arzt oft vergrößerte Nieren mit einem verdichteten Nierengewebe. In den meisten Fällen ist für die genaue Diagnose zudem eine Nierenbiopsie notwendig.

Behandlung

Grundsätzlich versucht der Arzt immer sowohl die Beschwerden als auch die zugrunde liegende Ursache des nephrotischen Syndroms zu beseitigen, damit die Nieren nicht dauerhaft geschädigt werden. Zur Behandlung der Ursachen zählen die optimale Einstellung eines Diabetes, die Bekämpfung einer Niereninfektion oder das Absetzen schädlicher Medikamente. Bei einer Autoimmunerkrankung kommt Kortison oder auch eine stärkere immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid oder Ciclosporin zum Einsatz.

Allgemeine Therapiemaßnahmen:

• Kochsalzarme Diät, aber keine Eiweißrestriktion. Die Eiweißzufuhr soll etwa 1 g Eiweiß/kg Körpergewicht täglich betragen.
• Diuretika (Entwässerungsmittel) zum Ausschwemmen der Ödeme
• Medikamente zur Senkung der erhöhten Blutfette, vor allem CSE-Hemmer (Statine)
• ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten bei Bluthochdruck. ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten reduzieren zudem die vermehrte Proteinausscheidung.
• Vitamin D-Präparate bei Vitamin-D-Mangel
• Gerinnungshemmende Medikamente zur Thromboseprophylaxe.

Prognose

Die Prognose hängt von der ursächlichen Erkrankung ab. Die Minimal-Change Glomerulonephritis hat eine besonders gute Prognose, hier heilen über 90 % der Fälle mit Kortisongabe ab. Viele anderen Erkrankungen mit einem nephrotischen Syndrom führen auf lange Sicht zu einer Niereninsuffizienz mit Dialysepflicht.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Auf eine angemessene Eiweißzufuhr achten. Wenn Sie zu wenig Eiweiß zu sich nehmen, baut der Körper vermehrt Muskelmasse ab. Klären Sie mit Ihrem Arzt, wieviel Eiweiß täglich für Sie optimal ist. In der Regel werden 0,8 bis 1 g/kg Körpergewicht empfohlen.

Kochsalz reduzieren. Als Typ 2-Diabetiker sollten Sie Ihre Aufnahme von Kochsalz (Natriumchlorid) mit der Nahrung auf maximal 6 g täglich beschränken. Studien zufolge kann eine kochsalzarme Ernährung eine erhöhte Eiweißausscheidung über den Urin signifikant reduzieren und damit das Risiko für Nierenschäden verringern.

6 g Speisesalz entsprechen in etwa einem gestrichenen Teelöffel voll Salz. Laut der Deutschen Gesellschaft für Ernährung liegt die Speisesalzzufuhr bei ca. 70 % der Frauen und bei ca. 80 % der Männer derzeit zu hoch. Der größte Teil wird über verarbeitete Lebensmittel und den Verzehr außer Haus zubereiteter Speisen zugeführt. Um den Salzkonsum zu reduzieren, sollte der Verzehr verarbeiteter Lebensmittel reduziert und der Verzehr unverarbeiteter Lebensmittel, wie Gemüse und Obst gesteigert werden. Es empfiehlt sich, bei der Speisenzubereitung mit weniger Salz, dafür mit reichlich Gewürzen und Kräutern zu würzen. Es fällt leichter, die Salzzufuhr zu verringern, wenn dies in kleinen Schritten passiert, damit man sich an den schwächeren Salzgeschmack gewöhnen kann.

Weiterführende Informationen

www.nephie.de - Die Website der Selbsthilfegruppe Nephie e. V. bietet Betroffenen mit Nephrotischem Syndrom und Familienmitgliedern Informationen, Termine zum Thema Nephrotisches Syndrom und Ansprechpartner.

13.02.2020 | Dr. André Lauber, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski